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TUhjnbcbe - 2022/1/31 9:57:00

再生障碍性贫血(AA)是一种高度异质性的血液系统疾病,免疫发病机制复杂,若治疗不及时进展为重型或极重性则会危及生命。目前AA的临床治疗,以造血干细胞移植和免疫抑制治疗为主。

追源溯本,为什么选择造血干细胞移植?

再障患者淋巴细胞的突变可导致异常的免疫反应,异常克隆持续存在体内,逐渐导致造血细胞的破坏。引发免疫反应加重,产生造血组织甚至不可逆的损伤。异常克隆导致Treg细胞的异常,引起其他细胞因子释放,集结后进一步损伤造血免疫系统,引发免疫力功能衰竭。

研究发现再障患者存在着造血干组细胞CD34+缺陷,数量明显减少。在极重型再障患者当中CD34+比例极度减低。正因此,进而采取造血干细胞的移植。

影响因素不单一,移植预后优化需综合

移植物的来源对预后有很大的影响。长期研究表明,无论是植入率、急慢性GVHD发生率和长期生存率,骨髓来源移植物的明显优于外周血干细胞移植。供者的年龄对于移植的结果也有一定影响。年龄<20岁的重型再障患者一线治疗,首选移植早已成为常规的推荐和共识。近年很多研究显示,年龄可能不再是禁锢移植的唯一影响因素,同胞来源的骨髓造血干细胞移植患者年龄已经扩大到40-50岁。

对于年龄>40岁再障患者的全相合造血干细胞移植,预处理是关键环节。随着移植技术,尤其是预处理的不断优化,并联合ATG方案,与单用环磷酰胺相比,总体GVHD发生率明显下降,且ATG带来了长期的植入率和长期生存的提升。

「再障」撞上「新冠肺炎」,怎么办?

再障患者移植后免疫功能下降,并长期服用免疫抑制剂。这可能会增加多种病原学感染风险。新型冠状病*来势凶猛,再障移植患者需格外警惕。此外,移植后合并感染性发热情况较为常见,以及免疫反应累及肺部的早期出现磨玻璃样改变,同新冠的肺部表现极为相似。故出现相关症状时,应准确鉴别,减少临床漏诊与误诊。

因新冠感染进展迅速,治疗难度、死亡率相对较高,患者出现发烧症状时,应首先排查新冠感染。

疫情时期,在病情许可的情况下,医院复诊次数,降医院多次的频率,也可以通过网上医疗进行复诊。

疫情时期不迷茫,大咖指路破再障

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