导语:肌力失调是由骨骼肌的协同与拮抗性肌的不协调、不连续收缩所引起的一组症状,这些症状反复不自主地移动,并反常地扭转。这就是所谓的肌张力障碍综合征。张力改变不明显,但不正常的体位和不自主的运动较明显。其特点是扭转,包括颈部和躯干的扭转、胸腰和上肢的扭转、足部的过伸或过屈。
01肌张力异常,可以分为原发性和症状性两种,可发生在任何年龄
1、原发性肌张力异常
遗传因素占大多数。黑质纹状体通路中的酪氨酸羟化酶或生物蝶呤功能障碍可能与遗传有关。
2、症状性肌张力异常
代谢性疾病、变性疾病、炎症、肿瘤等都可能导致症状性肌张力障碍。目前对该病的神经病理研究不多,但仍有许多模糊的结论。
3、症状
典型的肌张力异常如痉挛、痉挛性斜颈的诊断并不困难。但是,由于种种原因,必须将肌张力障碍与其他疾病区分。按发病年龄将肌张力障碍分为儿童型(12岁前)、青少年型(13-20岁)和儿童型(20岁后)。肌肉紧张症通常是有限度的,不会逐渐恶化,比如痉挛性斜颈。当孩子的病情恶化的时候,首先会累及他们的下肢,然后扩散到整个身体,比如扭转痉挛。
患者的反常姿势通常是缓慢的、无意识的变化。可将一处固定一段时间,然后换至另一异常位置,间歇反复。睡觉之后,症状会消失。肌张力障碍可分为扭转痉挛和痉挛性斜颈两种临床类型。
(1)痉挛性斜颈
这种情况在任何年龄都会出现,通常是成人。男子参加。疾病的发展是非常缓慢的。深、浅颈肌均可受累,胸锁乳突肌、斜方肌、斜角肌及颈裂肌的收缩症状最为明显。如果胸锁乳突肌收缩,就会使头部转到另一侧。双胸锁乳突肌同时收缩时,头前屈;双侧斜方肌和颈肌同时收缩时,头后伸;累人的肌肉会肥胖。患者尝试保持头部直立,大部分患者会出现头部震颤。
(2)扭转痉挛
其中大部分在5-15岁的时候就开始慢慢地学习。早期症状以单下肢轻度运动障碍,足内翻、足屈曲为主。走着走着,脚跟不上地面。在无意识动作累及颈肩肌肉的情况下,斜颈累及面部肌肉和喉部肌肉,造成面部痉挛和构音障碍。当你的自主性运动或者精神紧张的时候,扭转痉挛会加剧,当你入睡的时候。扭力随着肌肉张力的增加而增加,在扭力停止后恢复或减少。隐匿的遗传扭转痉挛呈进行性发展,预后不良,发病数年后更易死亡。但是,一些病人可能长期无进展,甚至自行缓解。
02肌张力异常,主要的检查方法有体格检查,以及辅助检查等
1、体格检查方法
颈肌、尤其是协同性肌肉(导致斜颈的肌肉群)出现同步性痉挛。反复的斜颈动作可以初步判断受累肌群及斜颈类型。
2、辅助检查方法
肌电图示大、小肌痉挛,颈部CT示肌肉受累及肥厚,部分病人出现脑部CT异常。大多数病人脏器功能正常,无斜颈相关的病理改变。
3、诊断方法
这种疾病的诊断并不困难,只需要使用辅助检查来排除病因和其他疾病。
03肌张力异常,需要和破伤风,手足搐搦症进行区别,并发症有下咽困难等
1、鉴别诊断
典型的肌张力异常如痉挛、痉挛性斜颈的诊断并不困难。但是,由于种种原因,必须将肌张力障碍与其他疾病区分。
(1)破伤风
双侧咀嚼肌痉挛收缩是临床上常见的一种局部肌张力增高的症状,主要表现为颈部肌强直、面肌痉挛;鼻翼上缩、表现为所谓的下流型微笑。当病情发展时,可导致全身肌肉紧张性增加。举例来说,当发生角弓反射时,主要表现为躯干伸肌张力,当发生前弓反射时主要表现为屈肌张力。病人宫内姿势像胎儿:头前倾,上颚靠近膝盖,下跟接近臀部。身体侧弯指的是躯干一侧的肌肉紧张度增加,身体侧弯指的是侧弓后缩:头肩部向一侧倾斜,肩部下垂,身体弯曲成新月形。
(2)手足搐搦症
引起这种疾病的主要是低血钙。肌力增强主要发生在四肢的远端,偶见于躯干。直立发生在四肢的远端。大拇指内收外屈。就在别的手指之间。”手指关节屈伸明显。手侧缘与屈曲缘接近。有时候末梢的弯曲比其它的手指要明显。指末端常常折叠在其它指尖下,或拇指折叠在手套上。
(3)肌强直
在早期,上肢肌力先增强,肌肉僵直,并延伸到躯干、面部肌肉和下肢。腹直肌、胸锁乳突肌和胸大肌有时会出现强直发作。脸部肌肉紧张时,可以表现在特殊的面部表情:眼睛外倾或内倾,牙齿紧闭,舌僵,构音困难,吞咽困难,如喉肌痉挛,会导致呼吸困难和窒息。短期内反复发作,表现为全身肌强直,并伴有喉肌痉挛。
2、并发症
肌力失调会导致痉挛性斜颈和扭转性痉挛。如不及时治疗,继发性并发症包括神经根病变、肌肉增生、吞咽障碍。
3、治疗方法
治疗主要包括病因治疗和对症治疗两个方面。
(1)对因治疗
控制肌肉紧张性障碍症状尚无具体方法。抗胆碱能药物、安定、氟哌啶醇、卡马西平均可用于治疗。对斜颈的治疗,神经外科脊髓横断术可以在不同程度上缓解。部分病人对立体定向丘脑的损伤有一定疗效。一些病人出现肌肉痉挛,肌肉注射内*素和外*素也会产生影响。
(2)对症治疗
治疗肌张力异常引起的痉挛性斜颈和扭转性痉挛。
4、护理方法
对原发性肌张力障碍患者,由于病因及遗传等原因,其治疗效果尚不理想。对有症状性肌张力障碍,应积极治疗,如代谢紊乱、退行性变、炎症、肿瘤等。
结语:肌张力异常,一般可以由肌肉张力导致,患者发病的部位在颈部,以及胸椎等。特点是发生扭曲等。需要和破伤风,以及手足抽搐等进行区别,治疗的方法主要有病因治疗,以及对症治疗等。